Etilogi dari penyakit ini belum diketahui secara pasti namun diduga adalah merupakan :

1. Pengaruh neurokimia dan hormonal abnormal pada aliran darah yang menuju ke labirin.
2. Gangguan elektrolit dalam cairan labirin.
3. Reaksi alergi
4. Gangguan autoimun

Penyakit Maniere masa kini dianggap sebagai keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan cairan telinga tengah yang abnormal yang disebabkan oleh malabsorbsi dalam sakus endolimfatikus.
Namun, ada bukti menunjukkan bahwa banyak orang yang menderita penyakit Meniere mengalami sumbatan pada duktus endolimfatikus. Apapun penyebabnya, selalu terjadi hidrops endolimfatikus, yang merupakan pelebaran ruang endolimfatikus. Baik peningkatan tekanan dalam sistem ataupun ruptur membran telinga dalam dapat terjadi dan menimbulkan gejala Meniere.