ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA
A. Konsep Dasar
Thalasemia adalah suatu penyakit konginetal heriditer yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan haemoglobin, dimana satu atau lebih rantai poplipeptida haemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadi anemia hemolitik. Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritrosit menjadi pendek. Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu Thalasemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan Thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas.

B. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
 Asal keturunan
 Umur
 Riwayat kesehatan anak
 Pertumbuhan dan perkembangan
 Pola makan
 Pola aktivitas
 Riwayat kesehatan keluarga
 Riwayat ibu saat hamil
 Data keadaan fisik anak thalasemia yang sering didapatkan antara lain adalah:
o Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah anak seusianya yang normal.
o Kepala membesar dan bentuk muka mogoloid yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar dan tukang dahi terlihat lebar
o Mata dan konjungtifa terlihat pucat dan kekuningan
o Dada
Pada inspeksi bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemi kronik.
o Perut
Kelihatan membuncit dan apabiladi raba terdapat pembesaran limpa
dan hati (hepatosplenomegali)
o Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB-nya kurang dari normal.
o Pertumbuhan seks sekunder untuk anak usia pubertas ada keterlambatan.
o Warna kulit pucat kekuning-kuni ngan
2. Masalah
o Perfusi jaringan yang tidak mencukupi
o Kecemasan (keluarga dan anak)
o Gangguan pemenuhan nutrisi
o Gangguan aktivitas fisik
o Gangguan pertumbuhan fisik
o Resiko (potensial) terjadi infeksi atau komplikasi
3. Perencanaan

o Memulihkan atau mengembalikan perfusi jaringan secara mencukupi, yaitu dengan jalan melakukan transfuse sesuai dengan protocol (macam darah sesuai program dokter), hal-hal yang perlu diperhatikan :
 Jelaskan semua prosedur untuk mengurangi kecemasan.
 Cari lokasi vena yang memudahkan
 Monitor tanda vital sebelum, selama dan sesudah transfusi serta reaksinya (panas menggigil, urtikaria). Apabila terjadi reaksi hentikan transfusi dan segera beri tahu dokter.
 Spool dengan cairan infus 0,9 % normal saline atau RL sebelum dan susudah transfusi.
o Beri dukungan psikososial pada anak dan keluarga untuk mengurangi kecemasan dan ketidaktahuan :
 Membesarkan hati anak dan keluarga agar tida merasa cemas atau bersalah dan agar terbuka mengungkapkan perasaan.
 Menyiapkan anak dan keluarga untuk prosedur yang dilaksanakan dengan menjelaskan tujuan prosedur tersebut.
 Jika transplantasi sum-sum tulang disarankan dokter, beri dukungan untk mengambil atau menentukan keputusan.
 Jika anak diperbolehkan untuk rawatjalan, siapkan siapkan instruksi atau prosedur untuk perawatan dirumah.
 Berikan pendidikan mengenai thalasemia yang meliputi pengertian, etiologi, tanda gejala dan pengobatan.
 Berikan konseling genetic kepada orang tua bila mereka ingin untuk memiliki anak lagi dan pada anak sendiri bila ingin menikah (konseling pernikahan)
o Memenuhi kebutuhan nutrisi
 Diit tinggi kalori tinggi protein (TKTP) dengan gizi menu seimbang
atau bervariasi untuk mengurangi kebosanan.
 Hindari pemberian makanan yang banyak Fe, seperti hati, sayuran hijau tua misalnya kangkung, bayam, dan anjurkan untuk minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus.
 Berikan makanan dalamporsi kecil tetapi sering agar terpenuhi kebutuhan tubuhnya.
 Apabila tidak makan sendiri perlu dibantu atau di suapi.
 Ajak makan anak bersama-sama dan ciptakan situasi yang menyenangkan saat makan.
o Mengoptimalkan pertumbuhan dan perkembangan anak, diantaranya dengan cara :
 Memberikan stimulus sesuai dengan umur anak
 Transfusi darah secara teratur untuk mencegah Hb yang terlalu rendah
 Penuhi kebutuhan nutrisi secara mencukupi
 Pantau tumbuh kembang anak secaraberkala.
o Mencegah resiko terjadi infeksi atau komplikasi :
 Apabila terjadi infeksi saluran napas segera di atasi
 Berikan nutrisi yang mencukupi dan transfusi daran secara teratur
 Anjurkan anak untuk minum teh dan kolaborasikan dengan pemeberin desferioksamin atau dispersal untuk meningkatkan ekskresi Fe.
 Hindari terjadinya trauma atau rupture lien
 Kolaborasi dengan tim medis untuk splenektomi bila lien terlalu besar.

C. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi terhadap trauma/penghentian pernafasan berhubungan dengan kehilangan kondisi otot besar atau kecil dengan kriteria hasil pemahaman
faktor yang menunjang penghentian pernafasan dan mengambil langkah untuk memperbaiki situasi
Intervensi :

• Pertahankan tirah baring secara ketat
Rasional : Pasien mungkin tidak dapat beristirahat/perlu untuk
bergerak atau melepaskan diri dari suatu keadaan selama fase aura,namun bergerak dengan mempedulikan diri dari keamanan lingkungan dan mudah diobservasi
• Tinggallah bersama pasien dalam waktu beberapa lama selama kejang
Rasional : Meningkatkan keamanan pasien
• Miringkan kepala kesalah satu sisi/lakukan penghisapan pada jalan nafas sesuai indikasi
Rasional : Membantu mempertahankan jalan nafas
• Catat tipe aktivitas kejang
Rasional : Membantu untuk melokalisasi daerah otak yang
terkena
• Lakukan penilaian neurologis/tanda-tanda vital
Rasional : Mencatat keadaan posiktal dan waktu penyembuhan pada keadaan normal
• Observasi munculnya tanda-tanda kejang
Rasional : Menentukan intervensi yang segera dibutuhkan untuk
mengendalikan aktivitas kejang
• Kolaborasi pemberian : fenobarbital,diazepam,glukosa
Rasional :
- Fenobarbital meningkatkan efek dari obat epilepsi
- Diazepam sebagai obat pilihan pertama untuk menekan status kejang
- Glukosa mempertahankan metabolisme jika kejang ditimbulkan oleh hipoglikemi/alkohol

2. Resiko tinggi terhadap tak efektifnya pola nafas dengan kriteria hasil mempertahankan pola pernafasan efektif dengan jalan nafas paten/aspirasi cegah
Intervensi :
• Letakkan pasien pada posisi miring,permukaan datar
Rasional : Meningkatkan aliran sekret, mencegah lidah jatuh
dan menyumbat jalan nafas
• Tanggalkan pakaian pada daerah leher/dada dan abdomen
Rasional : Untuk memfasilitasi usaha nafas/ekspansi dada
• Masukkan spatel/jalan buatan atau gulungan benda lunak
Rasional : Mencegah tergigitnya lidah
• Lakukan penghisapan sesuai indikasi
Rasional : Menurunkan resiko aspirasi atau aspiksia
• Kolaborasi : berikan tambahan oksigen/ventilasi
Rasional : Dapat menurunkan hipoksia serebral sebagai akibat dari sirkulasi yang menurun

3. Kurang pengetahuan mengenai kondisi dan pengobatan berhubungan dengan kesalahan interprestasi informasi dengan kriteria hasil mengungkapkan pemahaman tentang gangguan aktivitas kejang
Intervensi :
• Jelaskan kembali kepada ibu dan keluarga tentang penyakit dan penanganannya

4. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan perubahan kesadaran,kerusakan kognitif salama kejang,kerusakan mekanisme perlindungan diri dengan kriteria hasil pasien akan terbebas dari cedera fisik
Intervensi :
• Beri bantalan dan jaga tempat tidur dalam posisi rendah
Rasional : Mengurangi trauma saat kejang
• Berikan suplemental O2 sesuai pesanan selama dean setelah kejang
Rasional : Membantu mempertahankan jalan nafas
• Amati terhadap aspirasi selamkejang
Rasional : Untuk mengetahui lebih awal gangguan pola nafas agar segera dapat diatasi
• Catat aktivitas motorik dan status kesadaran selama kejang Rasional : Membantu untuk melokalisasi daerah otak yang terkena